Vad är endokrin oftalmopati?

Endokrin oftalmopati är en autoimmun sjukdom som drabbar vävnaden runt ögonen. Sjukdomen har genom åren också kallats Graves oftalmopati eller Graves orbitopati då den ofta hänger samman med Graves sjukdom som även kallas giftstruma. På senare tid råder emellertid ett slags konsensus kring thyroid eye disease (TED) på engelska och endokrin oftalmopati (EO) eller tyreoideaassocierad oftalmopati (TAO) på svenska. Att sjukdomen är autoimmun betyder att det är kroppens eget immunsystem som angriper vävnaderna vilket orsakar inflammation och svullnad. I svårare fall kan synnerven påverkas, vilket riskerar att leda till synförlust om tillståndet inte behandlas. Det kanske mest kända sjukdomstecknet är exoftalmus, att ögongloberna pressas framåt vilket ger den vid endokrin oftalmopati så karakteristiska glosögdheten.

Endokrin oftalmopati är relativt sällsynt. Beräknat utifrån europeiska befolkningsdata bör det i Sverige finnas drygt 10 000 personer som lever med sjukdomen och omkring 500 nya fall tillkommer per år. Endokrin oftalmopati är cirka fem gånger vanligare bland kvinnor och har en tydlig koppling till rökning.

Vid endokrin oftalmopati genomgår patienten oftast en progredierande fas med aktiv inflammation. Denna följs av en stabil så kallad platåfas som sedan övergår i en fas där tillståndet långsamt förbättras. Det aktiva sjukdomsförloppet sträcker sig vanligen över två till tre år. Utseendeförändringar vid allvarligare fall av endokrin oftalmopati kan emellertid kvarstå även efter att inflammationen läkt ut.

  • Vad orsakar endokrin oftalmopati?

    Endokrin oftalmopati är ett inflammatoriskt tillstånd som nästan alltid uppkommer till följd av Graves sjukdom, även kallad toxisk diffus autoimmun hypertyreos, som kännetecknas av att sköldkörteln bildar för mycket hormoner. Sköldkörteln heter glandula thyroidea på latin och hypertyreos betecknar just överproduktion av sköldkörtelhormon. Endokrin oftalmopati kan också uppstå vid autoimmun tyreoidit, eller Hashimotos sjukdom, men det är betydligt ovanligare.

    Orsaken till inflammationen i ögonhålan är inte helt klarlagd, men man vet att det finns receptorer för tyreoideastimulerande hormon, TSH, i ögonområdet (TSH = Thyroid Stimulating Hormone). Antikroppar mot TSH-receptorer tros därför spela en roll vid utvecklingen av sjukdomen. Hos patienter med endokrin oftalmopati har man också funnit antikroppar mot receptorn för IGF-1 (Insulin-like Growth Factor 1), ett hormon som spelar en viktig roll i kroppens utveckling genom att stimulera celltillväxt och celldelning. Man kan även se ett ökat uttryck av IGF-1-receptorn på vissa celler i ögonhålan. 

    Inflammationen leder till en ökad bildning av fettvävnad och hyaluronsyra vilket i sin tur kan resultera i både större muskler och ökad fettvolym i ögonområdet.

    Risken att utveckla endokrin oftalmopati är högre bland rökare och personer som har behandlats med radioaktivt jod mot Graves sjukdom. 

     
  • Symtom och sjukdomstecken

    Endokrin oftalmopati kan ge en rad olika kännbara symtom och även sjukdomstecken som syns utifrån.

    Irritation i ögonen

    De flesta med endokrin oftalmopati har lindriga symtom på ett eller båda ögonen. Vanliga symtom som beskrivs är gruskänsla, ökat tårflöde och ökad känslighet för ljus. Ögonen kan även svida, kännas torra och bli röda. Vissa erfar en tryckkänsla eller annat obehag på ögats baksida.

    Synpåverkan 

    I svårare fall av endokrin oftalmopati kan synen påverkas, till exempel förekommer dimsyn, dubbelseende, förändrat färgseende och synnedsättning. Om trycket i ögonhålan blir alltför högt kan synnerven skadas allvarligt, i vissa fall med blindhet som följd.

    Ögonens rörlighet kan begränsas och bli stel.

    Anatomiska förändringar

    Ögonlocksretraktion: endokrin oftalmopati kan ofta kännas igen på att patienten får tillbakadragna ögonlock, vilket innebär att det övre ögonlocket drar sig uppåt. 

    Exoftalmus: Ett av de karakteristiska kännetecknen är så kallad exoftalmus eller proptos, att ögonen buktar ut. Detta beror på inflammation och vätskeansamling i musklerna som styr ögats rörelser och fettvävnaden i orbita, ögonhålan. Eftersom orbita är ett slutet utrymme finns det inte plats för expansion bakåt vilket gör att ögongloben trycks framåt.

    Lagoftalmus: Ögonlocksretraktion och exoftalmus kan leda till lagoftalmus, att ögonlocken inte sluter tätt när man blinkar eller blundar. Detta är en viktig förklaring till den torrhet och irritation i ögonen som personer med endokrin oftalmopati ofta besväras av.

     
  • Upptäckt och diagnos

    Eftersom endokrin oftalmopati oftast är kopplat till Graves sjukdom är det viktigt att reda på om patienten har en historia av sköldkörtelproblem eller autoimmun sjukdom. Utöver en grundlig ögonundersökning där läkaren bedömer symtomen ovan tas blodprov där man mäter mängden av tyroidstimulerande hormon (TSH). Man mäter också nivåerna av fritt tyroxin (fT4), ett av de hormon som TSH stimulerar sköldkörteln att producera och utsöndra.  

    För att avgöra om tillståndet är autoimmunt tar man reda på om det finns TRAK, TSH-receptor-antikroppar. TRAK är ett slags autoantikroppar som angriper kroppens egna vävnader, i detta fall sköldkörteln som då förlorar sin förmåga att reglera produktionen av sköldkörtelhormon.

    Vid behov kan läkaren komplettera med bilddiagnostiska undersökningar som datortomografi eller magnetresonanstomografi för att studera förändringar i ögonmuskler och fettvävnad bakom ögat.

     
  • Stödlinjer och användbara länkar

    Här har vi samlat länkar till webbplatser där du kan hitta tillförlitlig information, råd och stöd.

    1177 Vårdguiden

    En webbplats och telefontjänst där du kan läsa om sjukdomar och få medicinska råd och vägledning av sjuksköterska. 1177 har öppet alla dagar dygnet runt. Gå direkt till sidan om hypertyreos, överproduktion av sköldkörtelhormon, som är starkt förknippat med endokrin oftalmopati.

    Sköldkörtelförbundet

    Sköldkörtelförbundet finns till för att stödja personer med sköldkörtelsjukdom och deras närstående genom information, rådgivning och gemenskap. De verkar för ökad kunskap, individanpassad vård och bedriver påverkansarbete för att förbättra diagnostik och behandling. Förbundet anordnar även föreläsningar, träffar och andra medlemsaktiviteter. På förbundets webbplats finns information om Graves sjukdom och hypertyreos, de tillstånd som kan orsaka endokrin oftalmopati.

  • Källor

    1. Wagner LH, et al. Thyroid eye disease or Graves' orbitopathy: What name to use, and why it matters. Front Endocrinol (Lausanne). 2022 Nov 28:13:1083886.
    2. Leif Tallstedt. Endokrin oftalmopati. Internetmedicin. Reviderad: 2021-11-19
    3. Perros P, et al. Graves' orbitopathy as a rare disease in Europe: a European Group on Graves' Orbitopathy (EUGOGO) position statement. Orphanet J Rare Dis. 2017 Apr 20;12(1):72.
    4. Boulakh L, et al. Nationwide Incidence of Thyroid Eye Disease and Cumulative Incidence of Strabismus and Surgical Interventions in Denmark. JAMA Ophthalmol. 2022 Jul 1;140(7):667–673.
    5. Bitton E. Ocular Diseases That Are More Common in Women. Modern Optometry. July/August 2020
    6. Filipsson Nyström H, et al. Endokrin oftalmopati ur fyra olika perspektiv.  Läkartidningen. 2024;121:23111